武汉代孕孩子血友病

发布时间:2018年05月24日 01:53 浏览次数:48次

    血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病,具有自发出血,或轻微损伤、小手术后出血不止的特点,应及时去医院治疗。
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    ()病因
    病因分类如下:
    ①血友病甲:缺乏因子Ⅷ(抗血友病球蛋白,),又名抗血友病球蛋白缺乏症。
    ②血友病乙:缺乏因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分,'),又名缺乏症。
    ③血友病丙:缺乏因子Ⅺ(血浆凝血活酶前质,),又名缺乏症。

    【)病症
    ①家族史:血友病是一种遗传性疾病。血友病甲和乙有典型遗传规律,属性联隐性遗传,与位于染色体上的一个基因有关。血友病丙为常染色体隐性遗传。

    ②性别特征:血友病甲和乙是由女性遗传而主要为男性发病,即女性携带患病基因,并不发病,她所生男孩才发病。血友病丙则男女均可患病。

    ③症状:出血是本病的主要表现,一般发病越早病情越重。重型常因轻微损伤出血,轻症者只在严重外伤时发生出血,一般止血药不能止血,常以输血奏效。关节的活动也可引起关节内出血,多次反复的关节内出血,可导致关节的挛缩,失去运动功能,造成患者丧失劳动力。

    本病的皮肤出血表现为青斑或血肿,而无出血点,血肿在吸收过程中可摸到硬结。若为外伤出血,往往伤口不大,但出血不止。肌肉或关节反复武汉代孕出血也是本病常见的症状,关节长期出血可致畸形。严重出血者应注意出血性休克的早期迹象。内脏出血以胃肠道多见。
 
    血友病甲出血较重;血友病乙次之;血友病丙较轻,且少见关节肌肉出血。血友病甲和血友病乙出血严重程度与所含及缺乏程度相平行,而血友病丙与含量不成正比。正常人含量为%—%,当患儿含量低至% %时,轻微损伤即可发生严重出血。含量为%~%,无自发出血或关节出血,损伤及手术时可大出血。

    ()医生诊治
    ①诊断:医生主要靠实验室检查确定诊断。
    .血常规:贫血程度与出血成正比。
    .出血常规:凝血时间延长,血小板、出血时间及血块收缩正常,束臂试验阴性。

    .其他出凝血检查:凝血酶原时间正常,血清凝血酶原时间缩短,白陶土部分凝血酶时间延长,凝血活酶生成试验不良,Ⅷ因子相关抗原降低,Ⅷ因子活性下降。
    .血友病甲、乙、丙的鉴别:依靠纠正试验。
    ②治疗:
    .必须手术时先输血。
    .对有出血者的治疗:
    .限制活动。

    .局部止血:可用凝血酶或新鲜血浆滴在创面上加压包扎。
    .关节出血:将关节固定、冷敷,出血停止后热敷或理疗。出血严重者可在输大量因子后,抽出关节积血。反复关节出血者,应保持功能位。发生畸形者可在输因子Ⅷ的基础上做矫形手术。

    .输血、血浆或浓缩因子。

    .药物治疗:
    .肾上腺皮质激素:能减少出血,加速出血吸收,可于出血时短期足量应用。不宜长期使用。
    .花生米衣:有缩短凝血时间、减少出血的作用。口服片剂为血宁片,需长期服用。

    ()应对办法
    避免外伤,限制活动,这是最好的预防出血的办法。
 
    加强营养,应吃高蛋白、高维生素饮食。如有出血倾向,应按贫血饮食给予,注意蛋白质及铁元素的供给。维生素是血管壁的粘合剂,缺乏时血管壁的通透性增强,容易发生出血,包括血友病在内的出血性疾病患者,一定要多吃蔬菜、水果,必要时补充维生素药片。